.png){kind=logo}
Xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối (Thrombotic Thrombocytopenic Purpura- TTP) là bệnh lý hiếm gặp với tỷ lệ tử vong cao, đặc trưng bởi thiếu máu huyết tán vi mạch và giảm tiểu cầu. Cơ chế bệnh sinh được cho rằng do sự thiếu hụt enzyme phân hủy yếu tố Von Willebrand còn được gọi là ADAMTS13. Trao đổi huyết tương là liệu pháp đầu tay trong điều trị xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối mắc phải.
Chẩn đoán:
- Giảm tiểu cầu: xuất huyết dưới da đa hình thái, đa lứa tuổi, xuất huyết niêm mạc, xuất huyết nội tạng: nôn ra máu, đi ngoài phân đen, đái máu…
- Dấu hiệu thần kinh: các biểu hiện đa dạng như lẫn lộn, đau đầu, thất ngôn, ảo giác, hôn mê.
- Tan máu: Vàng da, tiểu sậm màu.
- Sốt: thường > 37,5 độ C, không do nhiễm khuẩn.
- Triệu chứng của suy thận.
Xét nghiệm:
- Tăng bilirubin gián tiếp, tăng LDH, có mảnh vỡ hồng cầu, nghiệm pháp Coombs trực tiếp âm tính, lượng huyết sắc tố giảm, tăng số lượng hồng cầu lưới.
- Xét nghiệm độ hoạt động của ADAMTS13: Độ hoạt động của ADAMTS13 < 5% và không có mặt của kháng thể kháng ADAMTS13 (TTP bẩm sinh) hoặc độ hoạt động của ADAMTS13 dưới 40% và trên 5% cùng với sự xuất hiện của các tự kháng thể IgG (TTP mắc phải).
Điều trị:
- Truyền hoặc trao đổi huyết tương với liều 10-15ml/kg hoặc truyền yếu tố VIII tinh khiết với liều 15-30u/kg lặp lại mỗi 10-20 ngày.
- Steroid được khuyến cáo sử dụng rộng rãi trong việc kết hợp với trao đổi huyết tương trong điều trị ban đầu của TTP mắc phải.
- Một số thuốc khác như rituximab, các thuốc ức chế miễn dịch như cyclosporin A hoặc tacrolimus cũng được sử dụng trong điều trị.
Nguồn: Bệnh viện 108
